Thursday, March 25, 2021

Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie: Symptome und diagnostische Latenz

xlomafota13 shared this article with you from Inoreader

Laryngorhinootologie
DOI: 10.1055/a-1408-5160

Hintergrund Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) leiden unter einer systemischen Erkrankung des Gefäßbindegewebes, bei der eine Vielzahl verschiedener Symptome auftritt. Material und Methoden Die Daten aller Patienten, die sich von April 2014 bis August 2019 im Westdeutschen Morbus-Osler-Zentrum vorstellten, wurden in einer retrospektiven Studie analysiert. Ergebnisse Bei 235 Patienten konnte die Diagnose HHT als definitiv (235/282; 83 %) und bei 26 als möglich gestellt werden (26/282; 9 %). Die mittlere diagnostische Latenz zwischen Erstsymptomen und Diagnose betrug 18 Jahre. Direkte oder indirekte Blutungszeichen wurden oft als erste Symptome der Erkrankung HHT genannt (224/241; 93 %). 83 % der Patienten mit einem Grad der Behinderung gaben HHT als Hauptursache an. Insbesondere ältere, weibliche Patienten bzw. Patienten mit starker Epistaxis litten an einer chronischen Eisenmangelanämie (Eisensubstitution:148/261; 57 %; Erythrozytenkonzentrate: Mittelwert: 9 ± Standardabweichung: 41, Minimum – Maximum: 0–400, Anzahl der Patienten: 218). 10 % erhielten eine Thrombozytenaggregationshemmung oder Antikoagulation und tolerierten diese. 74 % der Patienten mit HHT pflegten ihre Nasenschleimhaut (177/238) und zeigten weniger Blutungen als Patienten ohne Nasenpflege (ESS: t-Test: 3,193; p = 0,003; Anämi e: Chi-Quadrat: 5,173; p = 0,023). Schlussfolgerungen Die Diagnoselatenz der Erkrankung HHT betrug knapp 2 Jahrzehnte. Patienten mit HHT leiden insbesondere an rezidivierenden Blutungen, die dabei meistindizierte Behandlung der ersten Wahl ist eine konsequente Nasenpflege und verschiedene koagulative Therapieoptionen. Bei Begleiterkrankungen mit Indikation zur Gerinnungshemmung lohnt es sich meist, deren Einsatz zu versuchen.
[...]

Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

Article in Thieme eJournals:
Table of contents  |  Abstract  |  Full text

View on the web

No comments:

Post a Comment

Collaboration request

Hi there How would you like to earn a 35% commission for each sale for life by selling SEO services Every website owner requires the ...